导语：大部分IgA肾病患者会出现肉眼血尿（单次或反复发作），通常伴有上呼吸道感染；在常规检查中偶然发现的镜下血尿伴或不伴有轻度蛋白尿。个体的预后差异很大，有的病人长期预后良好，但也有一些病人很快就发展成肾衰竭。：lgA肾病是现阶段世界上最为常见的原发性肾小球疾病，也是导致终末期肾病的重要原因。大部分IgA肾病患者会出现肉眼血尿（单次或反复发作），通常伴有上呼吸道感染；在常规检查中偶然发现的镜下血尿伴或不伴有轻度蛋白尿。个体的预后差异很大，有的病人长期预后良好，但也有一些病人很快就发展成肾衰竭。
01lgA肾病病因不明，常见于各个年龄
1、病因概述
lgA肾病的病因还不十分清楚，目前认为与感染、饮食习惯、居住环境、粘膜免疫功能异常、遗传背景等因素有关。
2、基础病因
（1）感染
IgA肾病无论初发还是复发都与感染密切相关，尤其是合并上呼吸道感染。近年的研究表明，扁桃体感染与IgA肾病有关。
（2）饮食习惯与居住环境
亚洲国家IgA肾病患病率显著高于欧美，存在明显的地域差异，有学者认为与饮食、居住环境有关。
（3）粘膜异常免疫功能
目前的研究已经证实IgA肾病与非扁桃体炎性肾炎患者相比，IgA肾病患者的腭扁桃体粘膜免疫功能存在异常。最近的研究发现，患乳糜泻的人IgA肾病的发病风险增加3倍，可能与肠粘膜细胞酶活性不足导致麦粉食品中的麦胶蛋白不能被分解，食物抗原反复刺激肠粘膜导致粘膜免疫异常。
（4）遗传背景
IgA肾病以散播为主，家族性发病可能占IgA肾病的5%。IgA肾病具有家族聚集性。并且已经有家族成员先后出现IgA肾病，提示遗传因素在IgA肾病发病中起重要作用。
（5）疾病：过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化等都是继发性lgA肾病的常见病因。
3、症状概述
IgA肾病起病隐匿，常以无症状性血尿伴或不伴有蛋白尿，体检时常发现。部分病人发病前几个小时或几天内出现上呼吸道或消化道感染等前驱症状。临床表现有全身症状，有全身不适、乏力、肌肉疼痛等症状。有些病人可有高血压、肾病综合征等不同程度的肾脏损害。
4、特殊症状
（1）肉眼发作性血尿
出现于40%~50%的患者，表现为短暂或反复发作性，通常发生在上呼吸道感染(少数伴有肠道或泌尿道感染等),1~2天后出现感染同步性血尿。
（2）无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿
其中30%~40%的患者无症状尿常规异常，多为体检时发现，其检出与当地尿检筛查及肾活检指征密切相关。因为该病呈隐匿过程，大多数病人的病程很难确定，其临床预后不一定是良性过程，有条件的地方应尽早做肾活检，以便早期诊断。
（3）蛋白尿
IgA肾病患者无血尿的单纯蛋白尿患者极为罕见。大多数病人表现为轻度蛋白尿，10%~24%的病人出现大量蛋白尿，特别是东方人多见。
（4）高血压
高血压在成人IgA肾病患者中的发病率为20%，发病时即有高血压者并不常见，随着病程进展，高血压发病率增加。IgA肾病患者可发生恶性高血压，多见于青年男性，表现为头晕、头痛、视物模糊、恶心、呕吐，舒张压≥mmHg，眼底血管病变Ⅲ级，可能伴有急性肾功能衰竭和(或)心功能衰竭，急性肺水肿，处理不及时可能危及生命。
5、并发症
（1）急性肾衰
肾病IgA患者发生急性肾功能衰竭常见于：
①急进性肾炎综合征
患者多有持续性血尿/肉眼血尿，大量蛋白尿，肾功能进行性恶化，可有水肿、高血压、少尿或无尿，肾活检病理显示广泛新月体形成(属于Ⅱ型新月型肾炎)；
②急性肾炎综合症
表现为血尿，蛋白尿，可出现水肿和高血压，并出现暂时性肾功能衰竭，但血肌酐极少小于μmol/L，在肾脏病理光镜下表现与急性链球菌感染后肾小球肾炎相似，以毛细血管内皮细胞增生为主；大量肉眼血尿，可由于血红蛋白对肾小管的毒性和红细胞管型堵塞肾小管所致的急性小管坏死，多为一过性，临床上有时不易发现。
（2）慢性肾衰
大部分IgA肾病患者经过10~20年的诊断，逐渐进入慢性肾功能衰竭期，患者会出现夜尿、多尿、乏力、恶心、食欲减退、烦躁不安、呼吸困难等症状。
02病人患病后应配合医生做好检查，调整心态积极治疗
1、预期检验
病人有血尿、蛋白尿、全身不适等症状，要及时就医。在就诊之后，医生可能首先给病人做体检，以了解是否存在异常体征。以后要做尿常规、血常规、血生化、血清免疫学、基因检测、肾活检等检查，以明确诊断。
2、身体检查
医师会观察病人是否出现水肿、浅表淋巴结有无肿大、有无肾区叩痛、肋脊点压痛等，同时进行血压测量，以了解患者的整体状况和疾病的影响。
3、试验检验
（1）尿常规
正常情况下蛋白尿并不重，大约15%的病人会出现大量的蛋白尿，尿沉渣检查也常显示尿红细胞增多，显微镜观察发现肾小球源性血尿，有时会出现混合性血尿。
（2）血常规：根据血球计数来判断病人是否有感染、贫血等情况。
（3）血生化：能帮助我们确定是否存在肝肾功能损害。
（4）血清免疫学检查：体内IgA水平明显升高。
（5）遗传学检查：遗传学检测能够了解相关基因是否表达异常。
4、影像学检查
超音波对肾病的检查、监测、治疗具有明显的优势。在急性肾衰竭时，超声显示肾大小可正常或增大，皮质回声一般正常，但水肿或出血也可表现为低回声；间质性肾炎有时伴有间质细胞浸润，肾皮质与髓质有明显改变；慢性肾衰竭患者随着病程的延长，皮质功能逐渐增强，直至终末期肾衰竭。两个肾缩小，皮髓质分界不清，回声与肾窦差异逐渐消失。结果显示，彩色多普勒肾血流明显减少，其功能代偿期为高速低阻血流，肾衰竭为低速高阻血流。
5、病理学检查
肾脏活检是诊断lgA肾病的金标准。肾活组织免疫组织化学检测显示，在IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C3呈团块沉积。
结语：IgA肾病10年存活率在80%~85%,20年左右在65%左右，但是个体差异很大，有些病人长期预后还不错，但也有一些病人很快就恶化到肾衰竭。肾活检病理表现为肾小球硬化、间质纤维化、肾小管萎缩，或大量新月体形成。